Esclerodermia lineal

La esclerodermia lineal es otra forma, que frecuentemente empieza como una línea de piel endurecida y encerada en un brazo, pierna, tronco o en la frente. La fibrosis dérmica es más circunscrita y en general está ausente tanto la afectación vascular como de órganos internos. tiende a dejar capas más profundas en la piel así como también en las capas más superficiales, y a veces afecta al movimiento de las articulaciones que se encuentran debajo.

Normalmente se desarrolla durante la infancia. El crecimiento de los miembros involucrados puede verse afectado. El número y la talla de las placas son muy variables de un enfermo a otro. Pueden aparecer principalmente en un lado del cuerpo.

Extendiéndose sobre miembros o cara, bastante frecuente en los niños. Teniendo aquí las placas una forma lineal. Afecta a extremidades, tronco y sobre el cuero cabelludo, se forma un largo pliegue en la cabeza o en el cuello “en coup de sabre” “en golpe de sable” con o sin atrofia hemifacial.

En casos intensos el surco va desde media cabeza hasta el labio superior, pudiendo afectar a las encías y el paladar. En algunos casos se produce una hemiatrofia de la cara y pueden darse alteraciones neurológicas.

Puede ocurrir una extensa cicatrización y fibrosis del área afectada con una firme unión de los tejidos de la piel a las estructuras subyacentes (curtido). La enfermedad activa puede detenerse durante años.

1.Etiopatogenia
Resulta obvio que el obligado equilibrio entre producción y destrucción de colágeno se encuentra alterado en estos pacientes, lo que origina su acúmulo en la piel. Sin embargo, el motivo por el que sucede esto, no está totalmente aclarado.
En el desarrollo inicial de la morfea se han implicado en algunos casos a traumatismos, radiaciones, vacunas e incluso una extracción dental que precedió al desarrollo de una atrofia hemifacial progresiva ipsilateral.

La inflamación y los cambios vasculares se consideran muy importantes ya que en los estadios iniciales, las células mononucleares infiltran la piel afecta de morfea, así como los pequeños vasos sanguíneos dérmicos. Este fenómeno ocasiona cambios estructurales y funcionales en el sistema microvascular.
Es posible que la autoinmunidad también juegue un papel importante, pues en estos pacientes se detectan elevación de algunas citoquinas, moléculas solubles de adhesión celular, ANA (anticuerpos antinucleares) y linfocitos T activados.
También se ha asociado el desarrollo de morfea con la toma de medicamentos: bisoprolol, bleomicina, peplomicina, D-penicilamina, bromocriptina, L-5- hydroxitriptamina en combinación con carbidopa, pentazocina, etc.

En la etiopatogenia de ciertos tipos de morfeas se ha incriminado ciertas anomalías del metabolismo del triptófano (Triptófano ? serotonina (5-OH triptamina) ? 5-OH indolacético). Tanto en el síndrome mialgia eosinofilia como en la fenilcetonuria y en las inyecciones de serotonina pueden desarrollarse lesiones esclerodermiformes.
Se sabe que el síndrome mialgia eosinofilia es debido al consumo de L-triptófano.
En la fenilcetonuria hay déficit de fenilalanina hidroxilasa que conlleva una alteración del metabolismo de la fenilalanina que no se transforma en tirosina y se desvía hacia la síntesis de triptófano ? kinurenina ? NADPH ? radicales libres.
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Inyecciones dérmicas de serotonina pueden causar fibrosis. En el síndrome carcinoide se produce serotonina que puede ocasionar lesiones esclerodermiformes. El octeotrido que impide la liberación de serotonina, a dosis altas puede revertir el proceso esclerótico del síndrome carcinoide. La metisergida (un fármaco similar a la serotonina) puede causar fibrosis retroperitoneal.

La infección por Borrelia burgdorferi durante un tiempo se consideró como una posible causa infecciosa del desarrollo de morfea. Existen varios argumentos que apuntan al papel etiopatogénico de la Borrelia:
– Algunos pacientes con morfea presentan anticuerpos anti-Borrelia burgdorferi.
– Coexistencia de acrodermatitis crónica atrófica y morfea.
– Detección de microorganismos similares a Borrelia burgdorferi en los cortes histológicos.
– Mejoría con penicilina.

Sin embargo, estos datos clínicos y serológicos contrastan con el hecho por el cual solo excepcionalmente se ha detectado el microorganismo mediante hibridación “in situ” en muestras de esclerodermia localizada.

Esclerodermia lineal
La morfología clínica es similar a la de la morfea en placas pero las lesiones induradas son de morfología lineal. Es el tipo más frecuente en la infancia.
Su localización preferente son las extremidades, aunque también pueden afectarse el tronco y la cara.

Existen 3 variantes de morfea lineal: morfea lineal de una extremidad, “coup de sabre” y atrofia hemifacial progresiva.
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Morfea lineal de las extremidades. Se puede asociar a morfea en placas. Los cambios pigmentarios suelen ser evidentes pero el halo violáceo no es tan intenso. En la superficie puede haber áreas de hiperqueratosis parcheada.
En ocasiones puede afectarse el músculo subyacente e incluso el hueso (melorreostosis, que es una osteítis hipertrófica del hueso) y haber afectación visceral. También se puede asociar a vitíligo y espina bífida. La morfea lineal de las extremidades causan dismetrías (acortamiento del miembro afectado) y contracturas articulares.

-“Coup de sabre”: consiste en una banda de esclerosis, generalmente unilateral. La lesión esclerótica se manifiesta en la zona frontal paramediana, pudiendo extenderse hacia el cuero cabelludo. Pueden existir alteraciones oculares asociadas así como manifestaciones por afectación del SNC (dolor de cabeza y convulsiones). Típicamente la lesión sigue las líneas de Blaschko, provocando alopecia. Puede haber más de una lesión. Puede asociarse con la atrofia hemifacial progresiva homolateral.

– Atrofia hemifacial progresiva (síndrome de Parry-Romberg). Generalmente los cambios a nivel de la piel son mínimos (alteraciones moderadas de la pigmentación), pero sin embargo hay atrofia del tejido graso subcutáneo. En otros casos las alteraciones cutáneas epidérmicas (atrofia) son muy evidentes Puede haber neuralgia asociada con epilepsia, síndrome de Claude Bernard- Horner. Cuando se asocia a un “coup de sabre”, ambas lesiones pueden ser consideradas como manifestaciones de un mismo proceso.
Probablemente los cuadros etiquetados de atrofia hemifacial idiopática de Romberg son esclerodermias lineales faciales. Otros autores consideran la atrofia hemifacial de Romberg una lipodistrofia parcial.

En un estudio llevado a cabo sobre 750 niños con morfea lineal se detectaron las siguientes manifestaciones extracutáneas:
– Enfermedad articular (47,2%)
– Enfermedad neurológica (17,1%)
– Enfermedad vascular (9,3%)
– Enfermedad ocular (8,3%)
– Enfermedad gastrointestinal (6,2%)
– Enfermedad respiratoria (2,6%)
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– Enfermedad cardíaca (1%)
– Enfermedad renal (1%)